Émission diffusée le 18 décembre 1990 sur CANAL+
Présentée par Michel Denisot
Au programme :
Zapping : Un tour d'horizon des moments les plus drôles et les plus marquants de la télévision française de la semaine.
Sujet : Les maladies génétiques méconnues : Un reportage sur ces maladies rares qui touchent des milliers de personnes en France.
Offres d'emploi : Martine Mauléon présente les offres d'emploi de la semaine.
Bande-annonce cinéma : Diffusion d'une bande-annonce d'un film à venir.
Anecdotes
L'émission a été diffusée à une époque où la télévision par satellite n'était pas encore accessible à tous. Les téléspectateurs étaient donc impatients de découvrir les images du monde entier grâce au Zapping.
Le sujet sur les maladies génétiques méconnues a été salué par les associations de patients pour son information de qualité.
Les offres d'emploi de Martine Mauléon étaient très populaires auprès des téléspectateurs à la recherche d'un nouveau travail.
Impact
CANAL+ La Grande Famille et le Zapping a été une émission très populaire qui a marqué l'histoire de la télévision française.
L'émission a contribué à démocratiser l'accès à l'information et à la culture.
Elle a également permis de mettre en lumière des sujets importants de société.
Présentée par Michel Denisot
Au programme :
Zapping : Un tour d'horizon des moments les plus drôles et les plus marquants de la télévision française de la semaine.
Sujet : Les maladies génétiques méconnues : Un reportage sur ces maladies rares qui touchent des milliers de personnes en France.
Offres d'emploi : Martine Mauléon présente les offres d'emploi de la semaine.
Bande-annonce cinéma : Diffusion d'une bande-annonce d'un film à venir.
Anecdotes
L'émission a été diffusée à une époque où la télévision par satellite n'était pas encore accessible à tous. Les téléspectateurs étaient donc impatients de découvrir les images du monde entier grâce au Zapping.
Le sujet sur les maladies génétiques méconnues a été salué par les associations de patients pour son information de qualité.
Les offres d'emploi de Martine Mauléon étaient très populaires auprès des téléspectateurs à la recherche d'un nouveau travail.
Impact
CANAL+ La Grande Famille et le Zapping a été une émission très populaire qui a marqué l'histoire de la télévision française.
L'émission a contribué à démocratiser l'accès à l'information et à la culture.
Elle a également permis de mettre en lumière des sujets importants de société.
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TVTranscription
00:00Pour remettre le 7 d'or de Pierre Tchernia, il y avait que Michel Serrault, son ami d'enfance,
00:08le 7 d'or...
00:09Non, pas ça.
00:10Non, non.
00:11Mesdames et messieurs...
00:12Non, c'est pas ça.
00:13Non, non.
00:14Pas celui-là.
00:15Non, pas celui-là.
00:16Non, ça c'est pas...
00:17C'est beaucoup plus petit le 7 d'or.
00:18Non, c'est pas ça.
00:19Et puis là, il y a déjà quelqu'un dedans.
00:20Ah, c'est moi.
00:21Passez une pub.
00:22Passez une pub.
00:23Oui.
00:24Non.
00:25Le 7 d'or.
00:26Ça n'est pas...
00:27Ça n'est pas assez répété.
00:28Non, non.
00:29C'est pas le 7 d'or.
00:30Non, c'est pas le 7 d'or.
00:31Alors que je ne suis qu'un modeste journaliste, je suis tendresseur du pauvre, je parle de
00:41mon salaire.
00:42J'ai lu dans les gazettes que mon camarade gagnait un milliard de centimes par an, monsieur
00:48Guillaume.
00:49Où est-il ? On se voit demain ? On ne se voit pas demain.
00:54Antenne 2 qui est sponsorisée par Echo, la chaîne du travail temporaire.
00:58Et puis aussi à mes confrères de FR3 qui, tout bêtement depuis trois semaines, se battent
01:08tout simplement pour avoir des salaires uniquement décents.
01:11Alors je voulais dire ce soir, il faut savoir ce qu'on veut.
01:13Soit on veut un service public qui tient le coup et à ce moment-là, il faut payer les
01:16gens à leur juste valeur ou alors on ferme la boutique tout de suite.
01:24C'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça,
01:31c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça,
01:35c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça,
01:39c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça,
01:42c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c'est ça, c
02:12ç
02:19c
02:22si j'ai pu donner la parole à tous ces enfants soldats c'est grâce à de
02:35formidable producteurs qui ont vraiment porté le film hervé chevalier de l' agence
02:40Je voudrais, parce que j'ai jamais eu l'occasion de le faire, les remercier vraiment de tout
02:55coeur de m'avoir fait confiance et de m'avoir permis de rencontrer tous ces enfants étonnants
03:01et qui m'ont vraiment beaucoup appris.
03:02J'ai voulu vérifier dans le dictionnaire le sens du mot animateur.
03:08Alors, entre animalité et animosité, j'ai trouvé, cher Robert, dans le litret la définition suivante.
03:16Animateur, deux points, celui qui donne la vie, l'étincelle, la vivacité, celui qui donne l'âme,
03:25la sienne et donc celle de la chaîne qu'il sert.
03:29Le meilleur animateur cette année ?
03:31Alors, je vais ouvrir l'enveloppe.
03:33Voilà.
03:34Petit secret.
03:35Je rappelle que les téléspectateurs ont également voté.
03:39Le set d'or est attribué à...
03:44Oui ?
03:45Anne.
03:46Anne Sinclair.
04:01Deuxième dossier de la grande famille maintenant, donc les maladies génétiques méconnues.
04:22Avec premier témoignage, celui de M. Daniel Balcher, qui est papa de deux enfants qui sont frappés d'une maladie
04:27qui s'appelle la maladie lyosomale.
04:30Ce sont en fait les maladies lysosomales.
04:34Lysosomales.
04:35Lysosomales, oui.
04:36Ce sont des maladies pas très connues.
04:37Ce sont des maladies qui sont mal connues, effectivement.
04:39Ce sont des maladies génétiques très graves.
04:42En particulier, la maladie qui touche mes enfants s'appelle la lycolystrophie métachromatique.
04:48Je pense qu'on aura l'occasion de voir à l'antenne la liste des principales maladies
04:53qui figurent dans cette liste des maladies lysosomales.
04:57Ce que je peux dire sur ces maladies, c'est que ce sont effectivement des maladies
05:03qui touchent essentiellement le système nerveux de l'enfant.
05:09Ce sont des maladies qui sont évolutives,
05:12qui, malheureusement, dans la majeure partie des cas,
05:18le diagnostic de vie pour les enfants est très réservé.
05:21Comment ça s'est manifesté chez vous ?
05:23Ça s'est manifesté par des troubles moteurs sur mon garçon qui était à l'âge de 14 mois,
05:30qui, jusqu'à cette date-là, s'était comporté tout à fait normalement,
05:35et qui, à partir des 14 mois, a commencé à avoir quelques difficultés,
05:39notamment pour se tenir debout.
05:41Ça s'est aggravé.
05:43Ça s'est aggravé progressivement et à l'âge de 18-19 mois,
05:47on a commencé à lui faire des examens.
05:50Le premier diagnostic que j'ai envisagé, c'était une myopathie.
05:55Ce sont des maladies qui, elles, sont un petit peu plus connues.
05:58C'est ce vers quoi, naturellement, les médecins ont tendance à aller
06:01quand ils rencontrent ce genre de cas.
06:03En fait, des examens un peu plus approfondis nous ont montré
06:07qu'en fait, ce n'était pas du tout ça.
06:09C'était quelque chose d'au moins aussi grave
06:12qui entraîne donc une dégradation progressive du système nerveux
06:16qui touche d'abord les nerfs moteurs, la moelle épinière
06:20et ensuite le substancement cérébral.
06:22Aujourd'hui, votre fils a quel âge ?
06:24Mon fils a 3 ans aujourd'hui.
06:26Et quel est son avenir ?
06:27Très limité.
06:29Très limité, c'est-à-dire que mon fils, aujourd'hui,
06:31est addité toute la journée.
06:33Il a perdu l'usage de la parole.
06:35Il a perdu complètement sa mobilité.
06:38Il est très lucide.
06:40Et on sait que tous les jours, si vous voulez,
06:42il perd un petit peu plus
06:44jusqu'à ce que les fonctions vitales ne fonctionnent plus.
06:46Et vous avez une fille ?
06:48J'ai une petite fille, effectivement,
06:50qui lors du diagnostic de son frère avait 3 mois.
06:53Comme ce sont des maladies qui sont héréditaires
06:56et d'origine génétique,
06:58on a tenu absolument à ce que le diagnostic soit fait
07:00sur sa petite sœur tout de suite.
07:02Le risque était d'un sur quatre
07:04puisqu'en fait, il faut que pour ces maladies
07:06qui sont de transmission hétérozygote récessive,
07:09il faut effectivement que le gène porteur de la maladie
07:12soit à la fois amené par le père et la mère.
07:15Donc, le risque à chaque grossesse est d'un sur quatre.
07:17Et malheureusement, ma petite fille était, elle aussi,
07:19concernée par cette maladie,
07:21ce qui fait qu'elle est en train actuellement
07:23de suivre le même schéma objectif que son frère.
07:25Alors, cette maladie qui est assez méconnue,
07:29est-ce que la médecine a des parades à cette maladie ?
07:32Pour l'instant, malheureusement non.
07:34Alors, le mot de maladie lysosomale,
07:36c'est parce que les lysosomes sont un petit peu
07:38les poubelles de la cellule.
07:40Ce sont des particules qui sont chargées
07:42de détruire les déchets cellulaires.
07:44Et malheureusement, dans ces cas-là,
07:46les déchets ne sont pas éliminés, ils s'accumulent.
07:48Et en fonction du type de déchets accumulés,
07:50il peut y avoir des maladies différentes.
07:52Il y en a une quarantaine actuellement recensée.
07:54Et malheureusement, celles qui apparaissent
07:56le plus précocement sont en général les plus graves,
07:58ce qui est le cas des deux enfants de monsieur.
08:00Et pour l'instant, il n'y a pas de traitement.
08:02Ce sont des maladies qu'on connaît très mal
08:04et dans laquelle la recherche s'investit relativement peu
08:06dans la mesure où elles sont quand même très, très rares.
08:08Il n'y a pas de statistiques, on ne sait pas
08:10combien d'enfants sont touchés par cette maladie en France.
08:12Il y aurait 1200 familles connues,
08:14c'est sans doute extrêmement sous-estimé.
08:16Vous avez créé une association ?
08:18Oui, tout à fait, on a créé une association
08:20parce qu'en fait, ce qui s'est passé
08:22quand on a eu ce diagnostic,
08:24c'était au mois de juin 1989,
08:26on s'est aperçu que les parents, face à ce problème,
08:28étaient confrontés à une sorte de désert.
08:30L'absence totale, c'est-à-dire rien sur le plan curatif.
08:32C'est peut-être en train de changer un petit peu,
08:34si vous voulez.
08:36Mais rien sur le plan curatif
08:38et sur le plan du soutien,
08:40de l'aide technique et morale qu'on pouvait apporter aux familles,
08:42rien non plus.
08:44Donc on a, après quelques semaines
08:46d'abattement, puisqu'on a subi le choc
08:48de deux diagnostics
08:50à issue fatale
08:54à 15 jours d'intervalle,
08:56après quelques semaines d'abattement,
08:58on a décidé effectivement de se mobiliser
09:00contre ce phénomène
09:02et donc on a décidé de créer une association
09:04qui regroupe
09:06l'ensemble de ces maladies
09:08de façon à ce qu'on puisse
09:10tous ensemble, toutes les familles
09:12qui sont concernées, discuter du problème
09:14et s'organiser pour
09:16essentiellement, dans un premier temps,
09:18pour améliorer le confort
09:20des enfants, parce que ça c'est
09:22un gros problème,
09:24et travailler en parallèle à essayer de stimuler
09:26un petit peu la recherche.
09:28Madame Malot, vous avez une fille qui a 8 ans,
09:30qui se prénomme Lise et qui est atteinte du syndrome
09:32de Rett. Qu'est-ce que c'est ?
09:34Le syndrome de Rett, c'est un
09:36grave désordre neurologique qui n'atteint
09:38que les petites filles,
09:40qui apparaît entre 16 et 18 mois,
09:42qui provoque un handicap
09:44mental important
09:46associé à un handicap
09:48physique progressif.
09:50Alors c'est pas simple
09:52parce que le bébé évolue normalement
09:54environ jusqu'à
09:56entre 9 et 18 mois, les premiers
09:58signes peuvent apparaître.
10:00Et à partir de là,
10:02une régression importante
10:04au départ apparaît,
10:06l'enfant qui commençait à parler, cesse de parler,
10:08l'enfant qui prenait son
10:10gâteau avec ses mains, ça a été
10:12le cas de la petite fille,
10:14elle a totalement perdu l'usage de ses mains
10:16depuis, et
10:18certaines perdent
10:20l'usage de la marche aussi.
10:22Et aujourd'hui, comment vit votre fille ?
10:24Alors ma fille est en
10:26l'hôpital de jour, on a trouvé
10:28ce système, elle part le matin,
10:30elle revient le soir, là-bas,
10:32elle a certaines thérapies, notamment
10:34en hydrothérapie
10:36et surtout
10:38une prévention en kinésie,
10:40qui est très importante pour ses enfants,
10:42afin d'éviter une scoliose.
10:44Ses enfants sont sujets à des crises
10:46d'épilepsie.
10:48L'âge de vie,
10:50on ne peut pas le dire, on n'a pas vraiment
10:52de statistiques, il y aurait en France
10:54environ
10:56entre
10:582 à 3 naissances par mois,
11:00à peu près, d'enfants atteints du syndrome
11:02de Rett. Vous êtes aussi membre
11:04d'une association, bien entendu, de parents qui sont reliés.
11:06On a créé cette association parce qu'on était
11:08seuls face à ce problème
11:10qui est terrible, et d'autre part,
11:12lorsqu'on s'adressait
11:14à des médecins, on ne trouvait aucune réponse.
11:16Alors il était important
11:18de faire bouger les choses.
11:20Et aujourd'hui la médecine est toujours
11:22désemparée devant ce cas ?
11:24Il n'y a aucun diagnostic clinique
11:26possible, nous n'avons pas
11:28de critères précis
11:30pour pouvoir faire un diagnostic.
11:32Nous sommes même devant un problème
11:34important qui est le recensement de nos enfants.
11:36Nous avons retrouvé
11:38à peu près 120
11:40familles atteintes,
11:42confrontées comme nous à ce problème en France.
11:44Il y en aurait nettement plus.
11:46Est-ce que vous avez eu d'autres enfants ?
11:48Oui, j'ai deux garçons
11:50avant l'ISE qui vont très bien.
11:52Ce n'est pas une maladie héréditaire.
11:54Oui, alors
11:56Anne-Jean Blanc, là aussi, il n'y a pas
11:58grand-chose à dire.
12:00Non, il n'y a pas grand-chose.
12:02Il y a effectivement 25 à 40 nouveaux cas
12:04par an.
12:06Ce qu'on peut dire, c'est que
12:08trop souvent, très souvent et trop souvent,
12:10cette maladie est confondue avec l'autisme
12:12alors que ça n'a strictement rien à voir.
12:14Et puis la dernière chose qu'on peut dire,
12:16c'est qu'on pense que c'est peut-être une anomalie
12:18chromosomique portée par le chromosome X
12:20dont on expliquera un petit peu tout à l'heure
12:22et que là, contrairement à la maladie précédente,
12:24c'est un accident, c'est-à-dire qu'il n'y a pas de transmission
12:26familiale et que
12:28effectivement, même si madame a une autre petite fille,
12:30elle n'a pas de risque particulier
12:32d'être atteinte du même mal.
12:34Jean-Marc Rigal, vous êtes atteint d'une forme
12:36d'épidermolyse bulleuse
12:38ce qui fait
12:40donc que vous n'avez
12:42pas de main, quasiment.
12:44Oui, disons que c'est une des conséquences
12:46de l'épidermolyse bulleuse.
12:48L'épidermolyse bulleuse
12:50se manifeste par
12:52plusieurs dégradations.
12:54En fait, c'est une affection de la peau.
12:56Donc la peau est extrêmement
12:58fragile. Elle doit faire
13:00des bulles au moindre
13:02frottement ou des blessures.
13:04Ces bulles, on peut effectivement les rapprocher d'ampoules
13:06sauf qu'elles sont beaucoup plus importantes.
13:08Elles touchent l'ensemble du corps.
13:10Les signes que je vais décrire
13:12brièvement, ce sont des signes qui touchent
13:14un peu toutes les formes d'épidermolyse bulleuse
13:16Il y en a en fait 18 formes.
13:18Donc, ça touche l'ensemble
13:20du corps mais ça touche aussi les muqueuses
13:22donc la bouche, les
13:24dents, l'ésophage.
13:26Ça peut toucher l'appareil digestif.
13:28Très rarement on l'avait dit mais ça peut arriver.
13:30Et ça cause donc
13:32des rétractions, des déformations
13:34des membres, des doigts
13:36une perte
13:38des dents, etc.
13:40Même des atteintes oculaires.
13:42C'est une maladie qui s'est développée à quel âge ?
13:44Selon les formes, en ce qui me concerne
13:46c'est apparue dès la naissance.
13:48Dès la naissance, effectivement, dans mon cas
13:50je n'avais déjà pas de peau sur les pieds
13:52immédiatement.
13:56Mais il y a des formes qui sont
13:58extrêmement importantes
14:00où le pronostic est
14:02fatal à l'âge d'un ou deux ans.
14:04Dans les autres formes
14:06c'est assez variable.
14:08Vous êtes membre d'une association aussi ?
14:10Oui, tout à fait.
14:12Je suis président de l'OBAE.
14:14C'est une association
14:16qui réunit les familles et
14:18toutes les personnes atteintes d'épidermodisme bulleuse.
14:20Notre but, déjà
14:22c'est d'abord l'information
14:24parce qu'un grand nombre de personnes
14:26se pensent complètement isolées.
14:28D'ailleurs même
14:30parfois les seuls cas atteints en France.
14:32Ça c'est
14:34une chose assez étonnante.
14:36Mais le corps médical étant
14:38tellement en dehors de cette maladie
14:40quelque chose bouge à l'heure actuelle
14:42qu'ils se pensent effectivement
14:44des cas uniques.
14:46Donc aussi des conseils pratiques,
14:48une aide directe, surtout
14:50sur le plan de la nutrition.
14:52Les atteintes esophagènes étant sévères
14:54ce qui oblige à se nourrir
14:56uniquement avec des aliments
14:58sous forme liquide dans certains cas.
15:00Il faut donc
15:02éviter les lésions
15:04dans la petite enfance
15:06pour limiter
15:08les handicaps par la suite.
15:10Donc pour nous
15:12cette année effectivement
15:14un des espoirs ça a été
15:16notre présence au Téléthon.
15:18Ce qui est bien la preuve
15:20que de plus en plus le Téléthon s'ouvre à l'ensemble des maladies génétiques.
15:22Nous y étions
15:24donc en direct sur le plateau.
15:26Et bien sûr le Généthon qui est un programme
15:28de recherche phénoménal.
15:30Alors on va y venir dans un instant au Généthon
15:32avec Anne-Jean Blanc sur cette
15:34épidermolise
15:36bulleuse. Qu'avez-vous à dire ?
15:38Là encore il existe un diagnostic
15:40anténatal.
15:42C'est mieux que rien. Ce qui veut dire que
15:44les personnes qui ont déjà un enfant atteint peuvent faire le
15:46diagnostic pour les enfants suivants.
15:48Malheureusement il n'y a pas de traitement.
15:50Et comme disait Monsieur il y a des formes plus ou moins graves.
15:52Certaines sont mortales très vite et d'autres
15:54effectivement ne le sont pas. Mais c'est quand même une maladie
15:56qui est très très handicapante et pour laquelle on ne connait
15:58pas encore grand chose pour l'instant.
16:00Alors enfin on va terminer avec Josiane Piatier
16:02qui prend en charge des malades
16:04qui sont atteints entre autres de la choré
16:06de Huntington.
16:08C'est une dégénérescence physique
16:10mais pas mentale.
16:12Du moins dans le début
16:14de la maladie.
16:16C'est une maladie neuromusculaire
16:18génétique et héréditaire.
16:20En général
16:22les sujets sont atteints entre
16:2430 ans et 50 ans.
16:26Ça touche aussi bien les hommes que les femmes.
16:28Et c'est
16:30une maladie très invalidante
16:32qui dans les premières années
16:34on peut confondre avec la drole
16:36et l'alcoolisme.
16:38Et à la suite au bout de plusieurs
16:40années c'est une dégénérescence
16:42des cellules nerveuses.
16:44Les membres
16:46inférieurs partent dans tous les sens
16:48et la face n'est pas épargnée
16:50non plus puisqu'il y a un trouble
16:52également de la déglutition
16:54et il y a des gestes
16:56anormaux du visage
16:58et
17:00malheureusement
17:02ça pose de graves problèmes
17:04pour la famille.
17:06Ce qui est terrible c'est que lorsque les familles
17:08ne peuvent plus garder leur malade
17:10ils n'ont qu'une issue
17:12et c'est l'hôpital psychiatrique.
17:14Le but de notre association c'est d'ouvrir
17:16un centre d'accueil pour toutes ces maladies
17:18neuromusculaires
17:20et de le faire au plus tôt.
17:22Quelle est votre action actuellement ?
17:24Notre action
17:26est de
17:28renseigner les familles
17:30les aider pour leurs droits
17:32ce qui est très important, il y a beaucoup de familles qui sont isolées
17:34et qui ne connaissent pas leurs droits
17:36et
17:38de les conduire
17:40auprès d'un professeur qui est
17:42président du conseil scientifique
17:44de notre association, professeur Turpin
17:46et puis surtout
17:48de très très vite dans les deux ans
17:50qui suivent d'ouvrir un centre d'accueil
17:52qui va pouvoir en deux
17:54parties aider les familles
17:56qui ne peuvent plus s'occuper
17:58des malades, les prendre un
18:00séjour court et long séjour
18:02pour leur éviter l'hôpital psychiatrique.
18:04Il y a combien de malades
18:06atteints de maladies génétiques
18:08dites méconnues Anne en France ?
18:10Des maladies génétiques il y en a plus de 3000
18:12donc ça fait un nombre important
18:14effectivement certaines concernent un nombre très très restreint
18:16de personnes et d'autres touchent plus de personnes
18:18la Corée par exemple apparemment toucherait 8000 personnes
18:20actuellement
18:22alors pour la Corée
18:24les gènes commencent à être localisés
18:26donc on va peut-être y venir après avoir vu
18:28ce laboratoire, le Généthon
18:30alors le Généthon c'est donc un laboratoire
18:32qui a été mis en place grâce au fond
18:34recueilli lors du Téléthon, il y a eu
18:36307 millions de francs
18:38il siège à Évry, il y a 3200 m²
18:40et c'est un laboratoire qui va
18:42permettre de localiser à grande vitesse
18:44les gènes d'une vingtaine de maladies
18:46grâce aux machines dont il dispose
18:48on devrait faire en 6 mois ce qui
18:50avant demandait 6 ans de travaux
18:52pour l'instant il y a une vingtaine de maladies qui sont concernées
18:54mais ça va donc apporter
18:56un progrès considérable
18:58pour toutes ces maladies rares
19:00pour les familles et pour les malades bien sûr
19:02alors ce qu'on peut dire pour ces familles génétiques
19:04c'est que nos gènes portés
19:06par les chromosomes on peut imaginer que c'est un collier
19:08de 50 000 perles
19:10donc les chercheurs ils ont parmi ces 50 000 perles
19:12à chercher le gène, la perle
19:14qui est anormale, une fois qu'ils ont localisé
19:16la région dans laquelle elle était
19:18sur 20-30 perles, il faut approcher
19:20le gène lui-même, la perle malade
19:22après il faut trouver son anomalie, comprendre comment
19:24il fonctionne et pourquoi l'anomalie
19:26crée une maladie et c'est seulement après
19:28qu'on pourra envisager un traitement. Alors effectivement
19:30on entend en ce moment de plus en plus souvent des gènes
19:32qui ont été localisés, qui ont été identifiés
19:34c'est formidable, c'est un grand espoir
19:36ça ne veut quand même pas dire qu'un traitement
19:38sera trouvé à très très
19:40court terme, même si effectivement
19:42comme tous nos invités le soulignaient
19:44c'est pour eux un grand espoir et cette recherche
19:46avance quand même de plus en plus vite maintenant
19:48Ces maladies, on a parlé de statistiques en France
19:50est-ce que ce sont des maladies planétaires ?
19:52Ah oui, oui oui
19:54la plupart de ces maladies sont présentes
19:56dans tous les pays, mais là encore
19:58comme elles concernent relativement peu de patients
20:00il y a peu d'argent qui est engagé
20:02il faut le dire clairement, donc
20:04les recherches avancent moins vite.
20:06Je crois qu'il y a quand même une chose importante
20:08à noter, c'est que les maladies génétiques
20:10représentent actuellement 30%
20:12de la mortalité infantile
20:14donc parler de maladies
20:16rares, avec des chiffres de cet ordre
20:18je pense qu'il y a
20:20quelque chose qui ne va pas
20:22à ce niveau-là. Je pense que
20:24ce sont des maladies suffisamment fréquentes
20:26pour qu'elles méritent qu'on y porte
20:28attention. Fréquentes dans leur
20:30globalité, mais malheureusement elles sont tellement nombreuses
20:32Mais la démarche
20:34est la même pour l'ensemble de ces maladies
20:36et je crois que c'est quelque chose qu'a
20:38parfaitement bien compris Bernard Barrateau
20:40président de l'AFM en créant Geneton
20:42Merci
20:44On va retrouver comme chaque
20:46mardi Martine Molléon pour les offres d'emploi
20:48puis les appels à témoins
21:14Embrouille et coup de tête à la dynamite
21:18Viens me voir à Los Angeles, on passera Noël
21:20en famille, on fera la fête
21:22Je me sens pas
21:30Ce flic est une tornade de feu qui éteint
21:32tous les Vauriens. Gare aux Chenapans
21:34les pansements sont dans le vent
21:36et ils soufflent sur piège de cristal
21:38Écoutez-moi bien, je ne sais pas qui vous êtes, ni ce que
21:40vous faites, ni où vous voulez en venir, mais vous venez de détruire
21:42un immeuble. Je passais dans le coin
21:44je me suis trouvé invité par erreur
21:46Joyeux Noël
21:48Bruce Willis et l'inspecteur
21:50Maclean, mardi 18 à 20h30
21:52Je suis sûre
21:54qu'il est en vie
21:56Qui ça ?
21:58Il n'y a que John qui puisse mettre quelqu'un dans cet état
22:00de rage
22:06Les offres d'emploi Martine
22:08avec tout d'abord la Haute-Garonne
22:10La Haute-Garonne et Toulouse
22:12On en a 2213 cette semaine et on a décidé de régionaliser
22:14donc vous trouvez des emplois
22:16dans toutes les catégories, mais cette fois-ci par région
22:18Alors c'est la Haute-Garonne qui nous en a proposé
22:20le plus cette semaine, 474
22:22rien que pour Toulouse
22:24et son arrondissement, mais il faut dire
22:26qu'il y a déjà 542 000 personnes
22:28à Toulouse
22:30et c'est une ville qui vit très fort, il y a 17 000
22:32pardon, excusez-moi
22:3424 447 entreprises
22:36en Haute-Garonne qui nous ont donc
22:38mis les emplois suivants
22:40essentiellement c'est dans l'aérospatial
22:42l'espace, l'aéronautique et l'électronique
22:44alors on cherche des ingénieurs, désespérément
22:46parce que c'est très difficile d'en trouver
22:48des ingénieurs en aéronautique, des ingénieurs mécaniciens
22:50à études et méthodes, des techniciens
22:52pour les projets spatiaux
22:54aussi bien militaires qu'industriels